Лимфогранулематоз (болезнь ходжкина)

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) — это заболевание лимфатической системы, при котором в лимфоидной ткани при микроскопическом исследовании находят клетки Березовского-Штернберга-Рида. Лимфогранулематоз имеет пики заболеваемости в 20 и 50 лет. Заболевание было описано английским врачом Ходжкиным в 1832 году.

Варианты лимфогранулематоза:

  1. Вариант нодулярного склероза (наиболее распространенный — 75%)
  2. Смешанно-клеточный вариант
  3. Вариант с лимфоидным истощением
  4. Вариант с большим количеством лимфоцитов
  5. Нодулярный вариант с преобладанием лимфоцитов

Стадии лимфогранулематоза.

Выделяют 4 стадии лимфогранулематоза:

Видео: лимфома ходжкина! моя история за 15 минут! серия 14

  • I стадия — опухоль находится в лимфатических узлах одной анатомической области или в одном органе за пределами лимфатических узлов (IE)
  • II стадия — поражение лимфатических узлов в двух и более областях по одну сторону диафрагмы или органа и лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы (IIE)
  • III стадия — поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), которое может также сопровождаться поражением селезенки (IIIS). При сочетании поражения лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы с локализованным поражением внелимфатического органа или участка определяется стадия IIIE, а если в дополнение к этому поражена еще и селезенка — то стадия IIISE.
  • IV стадия — заболевание распространяется помимо лимфатических узлов на внутренние органы: печень, почки, кишку, костный мозг и др. с их диффузным поражением
  • Е — означает то, что опухоль распространяется на органы и ткани, расположенные рядом с пораженными группами крупных лимфатических узлов.
  • S — поражение селезенки.
  • А — отсутствие симптомов заболевания у пациента.
  • В — наличие таких симптомов как лихорадка, проливные поты и потеря массы тела.

Клиника.

Первым симптомом лимфогранулематоза обычно является значительное увеличение размеров лимфатических узлов на шее, в подмышечных впадинах или в паху. При этом, в отличие от инфекционных заболеваний, увеличенные лимфатические узлы безболезненны. Первым симптомом заболевания может быть затруднение дыхания или кашель вследствие давления на легкие и бронхи увеличенных лимфатических узлов.

Другими симптомами, встречающимися при лимфогранулематозе, являются:

  • Слабость
  • Повышение температуры тела
  • Потливость
  • Потеря веса
  • Нарушения пищеварения

Диагностика.

Видео: Лимфома Ходжкина

  • Обнаружение клеток Березовского-Штернберга-Рида при гистологическом исследовании.
  • Для диагностики заболевания, вызвавшего увеличение только лимфатических узлов средостения, применяют диагностическое вскрытие грудной полости.
  • Для исследования парааортальных лимфатических узлов применяют лимфографию.
  • рентгенографию грудной клетки
  • чрезкожную биопсию костного мозга
  • сканирование печени, селезенки и радионуклидное сканирование
  • контрастную ангиографию

Лечение.

  • При стадиях I и IIA лечение может проводиться методами лучевой терапии ± химиотерапия.
  • В случае стадий IIB и IIIA применяют методы лучевой терапии или химиотерапии
  • При распространенных стадиях заболевания (стадии IIIB-IV) проводится 6-8 циклов стандартной химиотерапии.
  • При неблагоприятном течении лимфогранулематоза эффективным методом лечения является высокодозная химиотерапия с аутологичной трансплантацией костного мозга.

Схемы лечения.

  • МОПП — мустаген, онковир (винкристин), прокарбазин, преднизолон. Применяют по крайней мере, на протяжении 6 циклов плюс 2 дополнительных цикла после достижения полной ремиссии.
  • АБВД — адриамицин (доксрубицин), блеомицин, винбластин, дакарбазин. Эта схема высокоэффективна у больных с рецидивами. При комбинированной химиотерапии чаще используют схему АБВД.
  • МВПП (аналогична схеме МОПП, онковин заменен винбластином в дозе 6 мг/м2).
  • Если терапия не эффективна или в течение года после достижения ремиссии возникает рецидив то больному проводят более мощную терапию — DexaBEAM: где Деха — дексаметазон, В — BCNU, Е — этапизид, А — араце (цитозар), М- мелфолан. Проводят 2 курса. Если получают эффект, то проводят забор костного мозга, или стволовых клеток крови, и делают такому больному аутотрансплантацию. В противном случае наблюдается плохой исход.




Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *