Нервно-артритический диатез. Этиология и патогенез.

Нервно-артритический диатез (НАД) встречается, по разным данным, у 5-7% детей. НАД относится к генетически обусловленной аномалии обмена веществ, в корне которой лежит нарушение активности ряда ферментов, участвующих в пуриновом обмене, синтезе мочевой кислоты.

Видео: Чем лечить диатез, и как при диатезе проводить лечение

Основная часть пуриновых и пиримидиновых оснований образуется эндогенно вследствие распада клеток крови, железистого эпителия. Распад этих клеток тем выше, чем младше ребенок. Источником поступления в организм пуриновых и пиримидиновых оснований является пища, в состав которой входят ткани и органы животных, особенно богатые ядерными элементами. В dieta-pri-nervno-artriticheskom-diatezeчисле этих тканей и органов является печень, почки, мозг, язык, а также ткани молодых животных и птиц.

Патогенез НАД обусловлен унаследованными энзимными дефектами, которые касаются пуринового обмена. Это дефицит ксантиноксидазы, гипоксантингуанинфосфорибозилтрансферазы и повышения каталитической активности фосфорибозилпирофосфатсинтетазы. При этих дефектах резко повышается продукция пуриновых оснований, что обуславливает высокий уровень 5-фосфорибозил-1-пирофосфата в клетках и ускоряет цепи реакций дегрануляции пуринов (определенных уровнем мочевой кислоты). Кроме того, имеет место недостаточность функции печеночной глюкозо-6-фосфатазы и других ферментов.

Вследствие энзимного дефицита при НАД существенным в патогенезе является повреждение механизма вторичного использования пуринов, образующихся в организме для биосинтеза нуклеиновых кислот и усиленного синтеза мочевой кислоты (МК). Катаболизм МК происходит преимущественно в почках, которые выводят две трети ее, а также в желудочно-кишечном тракте, где под воздействием бактерий образуются диоксид углерода и аммиак. МК в небольшом количестве выделяется также со слюной и потом. Механизм выделения МК в виде моноурата натрия через почки имеет четыре степени: фильтрация, реабсорбция, секреция, постсекреторная реабсорбция.

1-ekcemКислая среда мочи является одним из основных условий камнеобразования у детей с НАД. Уменьшение синтеза циклических нуклеотидов и мощное ингибирующее влияние МК на аденилатциклазу, вероятно, является причиной параалергических неиммунных реакций при НАД, которые наряду с аллергическими существуют в патогенезе данной аномалии, что обусловливает кожный синдром, отек Квинке и др. Известно также, что гиперурикемия проявляет себя как нейромедиатор, регулируя соотношение между активностью симпатического и парасимпатического отделов нервной системы. Это в определенной степени характеризует гиперурикемию как один из факторов, способствующих нейроциркуляторной дисфункции, неврозам, артериальной гипертензии. Важным является то, что при выбросе катехоламинов увеличивается образование МК, а альфа-адреноблокаторы тормозят синтез МК. Следует отметить также и то, что химическая структура МК в определенной степени близка к ксантиновым производным, в частности к кофеину, последний является 1,3,7-триметилксантином, а МК — тригидроксиксантином.




Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *