Мастоцитоз

Видео: Пигментная крапивница

МАСТОЦИТОЗ — хроническое заболевание, поражающее кожу, а также внутренние органы, кости. В его основе лежат патологические процессы, обусловленные аккумуляцией и пролиферацией тучных клеток (или лаброцитов, мастоцитов) и высвобождением из них биологически активных веществ. Наиболее частыми разновидностями болезни являются пятнистый и папулезный мастоцитоз, нередко сочетающиеся друг с другом и известные под названием пигментной крапивницы, которая характеризу­ется распространенными и обильными синюшно-розовыми, в дальнейшем коричневато-бурыми пятнами и папулами небольших размеров и округлых очертаний. Высыпания возникают обычно по типу многократных атак с ко­роткими ремиссиями. Течение неопределенное. Пигментная крапивница, возникшая в раннем детском возрасте, особенно в грудном, к началу пубер­татного периода часто подвергается спонтанному регрессу. У взрослых она отличается нарастающей тяжестью.

Реже мастоцитоз проявляется узлами размером от горошины до боба, обычно коричневато-желтоватой окраски, нередко сливающимися, особенно в крупных складках, в обширные конгломераты- пузырями, возникающими, как правило, в раннем детском возрасте и наслаивающимися чаще всего на другие варианты этого заболевания- диффузными очагами с четкими гра­ницами, при увеличении размеров и числа которых может сформироваться эритродермия- мастоцитомой, имеющей сходство с гистиоцитомой или невокарциномой- стойкой пятнистой телеангиэктазией в виде различной вели­чины и очертаний пятен, состоящих из густо переплетающихся телеангиэктазий на пигментированном фоне. К изменениям кожи могут присоединиться поражения внутренних органов (особенно печени и селезенки), перифери­ческой крови и костного мозга и другие общие нарушения с возможным летальным исходом.

Видео: Детский дерматолог в клинике Neo Skin

Высыпания при трении, давлении, тепловых процедурах и других раз­дражителях становятся ярко-красными, отечными и зудящими (феномен Дарье — Унны). Диагноз всегда требует гистологического подтверждения.

Лечение. Эффективная терапия отсутствует. Назначают антигистаминные препараты (фенкарол, диазолин, супрастин, тавегил и особенно задитен), проводят фотохимиотерапию.




Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *