Острая порфирия

Вопрос о классификации типов порфирии сложен, и здесь нет необходимости входить в детали (при желании читатель может получить подробную информацию, обратившись к соответствующей учебной медицинской литературе). В Британии наиболее распространена острая перемежающаяся форма, обусловленная врожденным наследственным нарушением обмена веществ, передающимся через аутосомный доминантный ген с неполной пенетрантностью. Острая порфирия важна для психиатра, так как наблюдаемая при этом заболевании картина может напоминать истерию, острую органическую реакцию или функциональный психоз. Высказывалось предположение (см.: McAlpine, Hunter 1966), будто бы именно острая порфирия в свое время послужила причиной безумия Георга III*( Георг III (1738-1820) — английский король с 1760 года- в 1811 году в связи с его психическим заболеванием было назначено регентство. — Ред), но несмотря на то, что выдвинутые в поддержку этой гипотезы аргументы демонстрировали глубокую эрудицию и остроумный подход, подобное заключение представляется весьма сомнительным. Острая перемежающаяся порфирия возникает в любом возрасте начиная с пубертатного периода, но чаще всего — на третьем десятке. Клиническая картина в разных случаях может существенно различаться, однако наиболее типичны такие симптомы, как острые боли в животе, боли в конечностях или в спине, тошнота и рвота, тахикардия, головные боли и сильные запоры. Судорожные припадки отмечаются в 20% случаев. Может наблюдаться периферическая невропатия, затрагивающая в основном двигательную сферу. Часто в анамнезе зафиксированы лапаротомии без обнаружения патологии. Психопатологические симптомы проявляются во время приступа в 25-75% случаев и временами доминируют в клинической картине (Ackner et al. 1962). Они включают депрессию, беспокойство и нарушенное поведение. Эмоции обычно лабильны. Может развиться острый органический синдром с нарушенным сознанием, а в конце концов — кома. Часто бывают бред и галлюцинации. Приступы могут быть спровоцированы острой инфекцией, алкоголем, анестезией и некоторыми лекарствами, особенно барбитуратами, противозачаточными средствами, дихлоралфеназоном и метилдофа.

Основанием для постановки диагноза порфирии служит обнаружение порфобилиногена и d-аминолевулиновой кислоты в моче. Это заболевание не относится к числу распространенных, и когда порфирия встречается в психиатрической практике, она нередко остается невыявленной. В тех случаях, когда имеется длительный анамнез перемежающихся соматических и психологических жалоб, следует рассмотреть возможность такого диагноза. Специального Лечения Порфирии не существует. Основная цель — предотвратить приступы, избегая провоцируюпщх воздействий. В большинстве случаев состояние больного улучшается, приступы прекращаются без остаточных явлений. Немногие больные инвалидизируются вследствие постоянной периферической невропатии или мышечного истощения. Иногда аномальное психическое состояние становится хроническим.





Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *