Боковой амиотрофический склероз

Видео: Боковой амиотрофический склероз

БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ (болезнь двига­тельных нейронов) — дегенеративное заболевание ЦНС, проявляющееся неуклонно прогрессирующими спастико-атрофическими парезами конечно­стей и бульбарными расстройствами.

Этиология. В основе заболевания лежит избирательная дегенерация двигательных нейронов моторной коры, двигательных ядер ствола, передних рогов спинного мозга. В 5-10% случаев заболевание имеет наследственный характер.

Видео: Жизнь с БАС, история Виктории Петровой

Симптомы, течение. Первые симптомы — односторонняя (асиммет­ричная) атрофия и слабость мышц кистей, фасцикуляции (непроизвольные сокращения отдельных пучков мышечных волокон) в различных группах мышц, включая мышцы языка. Атрофии и парезы постепенно распространя­ются, появляются признаки бульбарного синдрома (дисфагия, дизартрия, дисфония), оживляется нижнечелюстной рефлекс. В развитой стадии болез­ни утрачивается возможность самостоятельного передвижения из-за тяже­лых параличей. Речь становится неразборчивой, резко затруднено глотание. Характерная черта — сочетание признаков периферического и центрального паралича (атрофии и резко повышенных сухожильных рефлексов), зачас­тую в одной и той же конечности. Координация движений, чувствительность, функции тазовых органов не страдают. Глазодвигательные нарушения возможны лишь на поздней стадии. Интеллект у большинства больных сохранен. Тяжесть состояния на поздней стадии определяется главным обра­зом бульбарными расстройствами и слабостью дыхательных мышц.

Диагноз подтверждается данными электромиографии, с помощью которой выявляются признаки поражения клеток передних рогов, в том числе в клинически интактных конечностях. Для исключения опухоли или спондилогенной шейной миелопатии могут потребоваться МРТ или миелография.

Лечение симптоматическое: при мышечных спазмах — дифенин, диа­зепам, при спастичности — баклофен, тизанидин, при слюнотечении — холинолитики, при боли — анальгетики и трициклические антидепрессанты. При невозможности приема пищи через рот накладывают гастростому или используют назогастральный зонд.

Прогноз. 80% больных умирают в течение 5 лет, лишь 5-10% живут дольше 10 лет. После присоединения бульбарных нарушений больные редко живут дольше 1-3 лет.




Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *