Миастения

Видео: Кризы при миастении. Диагностика и алгоритм лечения

МИАСТЕНИЯ — заболевание, характеризующееся нарушением нервно-мышечной передачи и проявляющееся слабостью и патологической утомляемостью поперечнополосатых мышц.

Этиология. Приобретенная миастения связана с образованием анти­тел против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечного синапса. В патогенезе аутоиммунной реакции активную роль, по-видимому, играет тимус. Значительно более редкая врожденная миастения обусловлена генетически детерминированным дефектом нерв­но-мышечных синапсов. Неонатальная миастения — преходящее состояние, наблюдающееся у младенцев, родившихся от матерей, страдающих миасте­нией, и обусловленное переходом через плаценту материнских антител.

Симптомы, течение. Миастения может возникнуть в любом возрас­те, но наиболее высокая заболеваемость отмечается в возрасте от 20 до 40 лет (чаще страдают женщины) и от 65 до 75 лет (одинаково часто у мужчин и женщин). В подавляющем большинстве случаев первично вовлекаются глазные мышцы, поэтому вначале больные жалуются на эпизодическое опущение века и двоение. В последующие 1-2 года у боль­шинства больных процесс распространяется на мышцы лица, глотки, гортани, шеи, конечностей и туловища с развитием генерализованной формы. Но части больных заболевание ограничивается лишь наружными мышцами глаза (глазная форма). Феномен патологической мышечной утомляемости проявляется нарастанием симптоматики на фоне физической нагрузки (например, усилением слабости жевательных мышц во время еды, ослабле­нием голоса — во время беседы). Характерны выраженные колебания симптоматики в течение суток с ухудшением к вечеру. При неврологиче­ском осмотре выявляется снижение силы, нарастающее при повторении движений. После отдыха симптомы уменьшаются. Характерно отсутствие вегетативных нарушений (нарушений иннервации зрачка или тазовых расстройств), мышечных атрофий, нарушений чувствительности, сухожиль­ные рефлексы ослаблены только на фоне выраженной слабости.

У больных с генерализованной миастенией иногда возникает быстрое ухудшение состояния с развитием дыхательной недостаточности, связанной со слабостью дыхательных мышц или нарушением проходимости дыхатель­ных путей (миастенический криз). Криз может возникнуть вследствие неблагоприятного течения заболевания (иногда он бывает первым проявле­нием миастении), а также на фоне инфекции, электролитных нарушений (гипокалиемии, гипермагнезиемии) или приема препаратов, нарушающих нервно-мышечную передачу. Реже нарастание мышечной слабости и дыха­тельной недостаточности вызвано передозировкой антихолинергических средств (холинергический криз). В пользу этого варианта криза свидетель­ствуют в основном вегетативные нарушения, связанные с активацией ацетилхолиновых рецепторов: узкие зрачки и парез аккомодации, гиперсек­реция слюны и бронхиальной слизи, кишечные колики, понос, рвота, брадикардия, гипогидроз, а также генерализованные мышечные подергивания. Но у части больных клинически дифференцировать миастенический криз и холинергический практически невозможно.

Видео: Лечение: МИАСТЕНИЯ. Bests Medical Therapy in MYASTHENIA Gravis. Thymectomy

Диагноз. Для подтверждения диагноза проводят прозериновую пробу: п/к вводят 2 мл 0,5%-ного прозерина и наблюдают за эффектом в течение 40 мин- в пользу миастении свидетельствует значительное умень­шение, а иногда и полное исчезновение симптомов. Для коррекции возмож­ного побочного действия прозерина (брадикардии, бронхоспазма, артериальной гипотензии) следует иметь наготове шприц с 0,5-1 мл 0,1%-ного раствора атропина и мешок Амбу. Диагностическое значение имеют также электроми­ография. У взрослых с подтвержденным диагнозом миастении показана КТ грудной клетки для исключения опухоли или гиперплазии вилочковой железы.

Лечение. Систематический прием индивидуально подобранной дозы антихолинэстеразных препаратов: калимина, 60-120 мг внутрь 3-4 раза в день, и прозерина. Прозерин обладает более короткой продолжительностью действия, его назначают внутрь (15-30 мг) или парентерально (0,5—1,5 мг) для получения кратковременного дополнительного эффекта, например, перед обедом. Одновременно назначают препараты калия. При недостаточ­ной эффективности антихолинестеразных средств используют кортикосте­роиды. Они вызывают улучшение у 70% больных, но в первые 3 нед, особенно если лечение начато с высокой дозы, слабость мышц может нарастать, при до­стижении стойкого эффекта приступают к медленному снижению дозы. В значительной части случаев больные вынуждены принимать поддержива­ющую дозу препарата на протяжении многих лет. Удаление вилочковой железы (тимэктомия) показана у молодых больных (до 60 лет) с генера­лизованной формой заболевания, а также при наличии опухоли вилочковой железы (тимомы). В тяжелых случаях при плохой переносимости кортико­стероидов назначают иммуносупрессоры (азатиоприн). Следует избегать препаратов, усугубляющих нарушение нервно-мышечной передачи: стрепто­мицина, гентамицина и других аминогликозидов, тетрациклина, ампициллина, эритромицина, ципрофлоксацина, клиндамицина, сульфаниламидов, Р-блокаторов, лидокаина, новокаинамида, антагонистов кальция, дифенина, карбамазепина, барбитуратов, аминазина, амитриптилина, бензодиазепинов, миорелаксантов, диуретиков (за исключением калийсберегающих), солей магния, хинидина.

При появлении признаков миастенического криза больного экстренно госпитализируют в отделение интенсивной терапии. При транспортировке необходимо поддерживать проходимость дыхательных путей, удалять слизь из глотки, дать кислород (через маску или назальный катетер). В отсутствие признаков передозировки антихолинэстеразных средств (!) можно ввести подкожно 1-2 мл 0,05%-ного раствора прозерина. Внутривенное введение препарата дает более быстрый эффект, но чревато опасностью остановки сердца, поэтому к нему прибегают лишь в наиболее тяжелых случаях (пред­варительно вводят в/в или п/к 0,5 мл 0,1%-ного раствора атропина). Дальнейшее введение прозерина возможно только при получении положи­тельного результата от первого введения.

В условиях отделения интенсивной терапии налаживают регулярный контроль за состоянием дыхательной функции и проходимостью дыхатель­ных путей, продолжают введение прозерина (до 12 мг/сут), проводят кор­рекцию электролитных нарушений, при признаках инфекции — антибакте­риальную терапию (предпочтительнее цефалоспорины). При выраженной дыхательной недостаточности проводят интубацию и приступают к ИВЛ (в этом случае антихолинэстеразные средства временно отменяют либо их дозу уменьшают в 2-3 раза). После устранения провоцирующих факторов спонтанное улучшение происходит в течение нескольких дней или недель, этот процесс можно ускорить с помощью плазмафереза (6 сеансов за 2 нед), в/в иммуноглобулина (0,4 г/кг в течение 5 дней) или кортикостероидов (возможно ухудшение в течение первых 48 ч после начала терапии). Анти- холинэстеразную терапию возобновляют после восстановления самостоя­тельного дыхания и снятия с ИВЛ. При холинергическом кризе антихолин­эстеразные препараты временно отменяют, восстанавливают проходимость дыхательных путей, подкожно вводят атропин (по 0,5-1 мл 0,1%-ного раствора каждые 2 ч) до появления сухости во рту, назначают реактиваторы холинэстеразы, при необходимости прибегают к интубации и искусственной вентиляции легких.




Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *