Рассеянный склероз

РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ — хроническое заболевание центральной нервной системы, характеризующееся образованием в ее белом веществе множественных рассеянных очагов демиелинизации и волнообразным течением с чередованием обострений и ремиссий.

Этиология. В основе заболевания лежит аутоиммунный процесс, направленный против антигенов миелиновой оболочки нервных волокон и олигодендроцитов, но причины его развития остаются неясными. Предпо­лагают, что в этиологии заболевания важную роль играет наследственная предрасположенность, определяющая особенности иммунной реактивности, а также внешние воздействия, прежде всего вирусные инфекции.

Видео: Как вылечить рассеянный склероз

Патогенез. Ключевую роль в патогенезе рассеянного склероза играют сенсибилизированные лимфоциты, проникающие в ткань головного и спин­ного мозга и вызывающие в белом веществе воспалительный процесс с раз­рушением миелиновой оболочки (демиелинизацией). Клинические проявле­ния связаны с замедлением или блокадой проведения по демиелинизированным нервным волокнам, степень которых возрастает под влиянием продуктов воспаления. В последующем в очаге поражения происходит разрастание глии с формированием склеротических бляшек, а демиелинизированные волокна, лишенные трофической поддержки со стороны миелиновой обо­лочки, подвергаются вторичной дегенерации.

Симптомы, течение. Заболевание обычно проявляется в молодом возрасте (15-55 лет). Первые симптомы — преходящие моторные, сенсорные (парестезии) или зрительные нарушения. В развитой стадии болезни почти всегда имеются нижний спастический парапарез (тетрапарез), мозжечковые расстройства (атаксия, дизартрия, нистагм, интенционный тремор). Пораже­ние зрительных нервов проявляется снижением остроты зрения (стойкая слепота очень редка) и побледнением височных половин дисков зрительных нервов глазного дна. Обычны нарушения мочеиспускания. У многих боль­ных имеет место депрессия или своеобразная эйфория- в далеко зашедших стадиях наблюдается деменция. Выраженность симптомов может временно усугубляться после горячей ванны. Характерно ремиттирующее течение: обострения сменяются значительным улучшением, а нередко и полным исчезновением всех или отдельных признаков болезни. Длительность ремиссий от нескольких дней до нескольких лет- особенно полноценны они в первые годы болезни. С годами вновь возникающие симптомы уже не подвергаются полному восстановлению, что приводит к постепенному накоплению неврологического дефекта. Через несколько лет, однако, большинство больных нуждаются в постоянной помощи из-за параличей и атаксии.

Диагноз основывается главным образом на клинических данных, указывающих на многоочаговое поражение белого вещества головного и спинного мозга и ремиттирующее течение заболевания. Параклинические данные (МРТ, вызванные потенциалы, умеренные воспалительные измене­ния в цереброспинальной жидкости) лишь подкрепляют диагноз.

Лечение. При обострении — короткий курс кортикостероидов в высоких дозах (метилпреднизолон, 1000 мг/сут, или дексаметазон, 100 мг/сут в/в капельно ежедневно в течение 5—7 дней с последующим быстрым снижением дозы с помощью преднизолона внутрь). Возможно применение синактена по 1 мг в 400 мл физиологического раствора в/в капельно. При тяжелых обострениях, особенно при локализации очага в стволе или верхнешейном отделе спинного мозга, помимо кортикостероидов, применяют плазмаферез. Предупреждение обострений при ремиттирующем течении заболевания возможно при длительном применении иммуномодули­рующих или иммуносупрессивных средств. К настоящему времени дока­зана эффективность рекомбинантных препаратов бета-интерферона [интер­ферона бета-1б (бетаферон), интерферона бета-1а (ребиф, авонекс)], а также глатирамера ацетата (копаксона). Они не устраняют полностью рецидивы, но снижают их вероятность примерно на треть, одновременно уменьшая их тяжесть. При прогрессирующем течении для стабилизации процесса используют длительные курсы лечения кортикостероидами и цитостатиками. При повышенной утомляемости рекомендуется рациональная организа­ция труда с частыми перерывами, дозированная физическая активность, амантадин (мидантан), 200 мг/сут, амиридин (60—80 мг/сут). Важное значение имеет лечебная гимнастика, массаж. Больных следует всячески поощрять к посильной двигательной активности. Лечение спастичности, часто затрудняющей ходьбу, а на поздней стадии — уход за больным, включает специальные упражнения на растяжение и назначение миорелаксантов (баклофена, тизанидина). При депрессии назначаются антидепрессанты, для лечения нейропсихологических нарушений — ноотропные средства. Для уменьшения тремора прибегают к утяжелению конечности (ношение брас­лета), приему карбамазепина, клоназепама, пропранолола и др. При пароксизмальных состояниях (например, при невралгии тройничного нерва или тонических судорогах) эффективен карбамазепин. На поздней стадии, когда больной теряет способность к самостоятельному передвижению, особенно важен правильный уход — предупреждение пролежней, контрактур, мочевой инфекции.

Прогноз. Заболевание прогрессирует на протяжении многих лет, инвалидизируя больных. Примерно в 10% случаев больные утрачивают способность к передвижению и самообслуживанию уже через несколько лет после начала болезни. Но примерно в трети случаев отмечается доброкаче­ственное течение, и даже при многолетнем течении не развивается грубых неврологических нарушений, а больные сохраняют трудоспособность. Благо­приятными прогностическими факторами являются начало заболевания в молодом возрасте, женский пол, ремиттирующее течение заболевания, начало с нарушений зрения (ретробульбарного неврита), а не с пареза или мозжечковых нарушений, длительная ремиссия после первого обострения. Потенциал заболевания обычно проявляется к 5 годам — если к этому сро­ку нет значительного дефекта, то вероятность доброкачественного течения увеличивается, хотя в отдельных случаях заболевание принимает неблаго­приятное течение в более поздние сроки. Причиной смерти чаще всего служат интеркуррентные инфекции (урологический сепсис, пневмония).




Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *